Koža je najveći organ tijela. Ono stvara barijeru protiv vanjskog okruženja i služi kao prva linija obrane tijela.
Postoje stotine stanja i grupe bolesti koja u velikoj mjeri utječe na kožu, a znakovi i simptomi se teško razlikuju jedan od drugog, osim ako ne odete na dublje istraživanje i istraživanje o tome ili temeljit pregled medicinskog stručnjaka za točnu dijagnozu.
Pemphigus i Pemphigoid dvije su različite kožne bolesti, ali prisutne kliničke manifestacije prilično nalikuju jedna drugoj. Nijedan od njih nije genetski niti zarazan. To su obolenja mjehura na koži i autoimune bolesti.
Pemfigus
Skupina rijetkih autoimunih poremećaja kože (stvaranje mjehura na koži) dovela je do akantolize, poremećaja veze između epidermalnih stanica antitijelima protiv desmogleina (vrsta transmembranskih proteina koji igraju ulogu u stvaranju desmosoma). Desmosomi su specijalizirana stanična struktura koja sprečava rast spojeva između stanica lijepljenjem jedne stanice na drugu.
pemfigoidni
Slično je po izgledu blistera s efektom limfigusa, ali aktivnost autoantitijela je različita. U Pemphigoidu se ne vrši akantoliza.
Pemphigus vs. Pemphigoid - usporedba
Definiranje
Karakteristike
Pemfigus
pemfigoidni
vrste
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastični pemfigus
IgA pemfigus
Podtip
Stanje cjelovitog sustava (koža kose, nokti)
Gestacijski Pemphigoid ili Herpes gestationis
Bulozni Pemfigoid
Sluznica Pemphigoid ili Cicatricial
Mjesto blistera
Počnite s mjehurićem u ustima (intraoralnim) i može se proširiti do grla.
Površno intraepidermalno.
Sluznica genitalija ili perineuma.
Čirevi na sluznici usta, usana i jednjaka.
Kasnija faza na prsima, leđima i licu.
Bronhiolitis koji zahvaća pluća, ali rjeđe (nepovratan).
potkožnim
Nema kožnih uključenja.
Karakteristike blistera
Nije svrbež, ali bolan.
Rane su bolne (periferna bol).
Vrlo krhko.
Rizik od infekcije je visok.
Bule su netaknute.
Manje ozbiljne jer se bule često ne puknu.
Infekcije je manje.
Aktivnosti autoimunih antitijela
Značajke akantholize
Ne sadrži akantolizu
Auto protutijela leže na podlozi epidermalne membrane (ne na epidermalnim spojnicama).
rasprostranjenost
Stanje se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali češće je u srednjoj dobi (30-60 godina)
Kod žena
Ljudi stari 60 godina
Liječenje i upravljanje
Rana i brza intervencija sprječava da bolest postane otpornija na liječenje.
Liječenje je slično kod teških opeklina.
prednizon
Oralni steroidi u visokim dozama
može prouzročiti crijevne perforacije.
Nadzor gastrointestinalnog sustava je od vitalnog značaja.
Ozračne čireve mogu doći u dodir s posteljinom i odjećom. Upotreba praha od talka može biti od pomoći.
Topični steroidi (kortikosteroidi visokog potencijala) za blage slučajeve.
Teške nuspojave zahtijevaju pažljivo praćenje.
Intravenozni gama globulin za teške pemfiguse je vrlo skup.
Plazmapareza za povratni pemfigus gdje se povećava broj auto-antitijela ima za cilj smanjiti cirkulirajuća antitijela.
Učinak je neposredan i sigurniji.
Lijek izbora kortikosteroid je snažan protuupalni učinak.
Steroidi mogu uzrokovati supresiju imunološkog sustava pa se preporučuje upotreba adjuvantnih lijekova
Doze ovih lijekova titriraju se kada je infekcija kontrolirana
3 različite faze liječenja imunobullosnih bolesti.
Kontrolirajte veliku dozu terapije koja ima za cilj suzbijanje bolesti i kontrolu daljnje pojave novih lezija.
Konsolidacija je nastavila liječenje konstantnim dozama dok sve lezije potpuno ne nestanu.
Održavanje smanjuje lijekove postupno nakon što se većina lezija kontrolira i potpuno zacijeli. To se radi kako bi se smanjio rizik od nuspojava
*Bilješka:
Obiteljski benigni Pemphigus poznata i kao Hailey-Hailey bolest je nasljedna kožna bolest. Ne spada u skupinu bolesti Pemphigus.
Share
Pemfigus